ファロー四徴症の方の保険と告知ポイント

ファロー四徴症とは

チアノーゼ（爪や唇の色が紫色になること）をともなう先天性心疾患です。
次の４つの特徴をもつ心疾患をファロー四微症と呼びます。
【１】心室中隔欠損【２】大動脈騎乗（大動脈が左右の心室にまたがる）【３】肺動脈狭窄・漏斗部狭窄【４】右室肥大
原因は、心臓の発生の段階で、肺動脈と大動脈の２つの大きな血管を分ける仕切りの壁が体の前方にずれたため、心臓の異常が出現します。

■ ファロー四徴症の症状

出生数１万あたりのファロー四微症の出生率は2.8～4.1人（3600人に1人）、ファロー四微症に肺動脈閉鎖を伴ったものは1.2名、合計して5.3名くらいといわれています。
チアノーゼを生じる先天性心疾患の中では一番多い疾患です。男女比はほぼ１：１で男女差はありません。

ファロー四微症は、生後まもなく心雑音で見つかることが多く、心室中隔欠損を通して右室から大動脈へ酸素が低い血流が流れ、このためにチアノーゼが生じます。
約1/3は生後１か月以内に現れ、約1/3は１か月から１年以内の乳児期に現れ、残り約1/3は生後１年以後の幼児期に現れます。

はじめは、泣いた後や運動時にチアノーゼがみられ、成長にともないいつも見られるようになります。歩き始める頃になると、走ったり歩いて息が切れるとしゃがみ込むような姿勢をとることが見られるようになります。生後２か月以後には、この疾患に特有の「チアノーゼ発作（低酸素発作）」がみられることがあります。

症状は、急に不機嫌になり、チアノーゼと呼吸困難が強くなり、高度になると意識がなくなったり、全身のけいれんを起こすことがあります。通常10分程度で自然に改善することが多いのですが、長時間続く場合は死亡することもあります。チアノーゼが出現して６か月以上経つと手足の指先が円く変形して、太鼓のばちのような形（太鼓ばち指）になります。

■ ファロー四徴症の治療

治療の基本は手術です。手術は低酸素血症を改善するため、鎖骨下動脈と肺動脈をつなぐブラロックータウシッヒ短絡手術と心室中隔欠損を閉鎖して狭い右室流出路を拡大形成する心内修復術があります。

ファロー四微症の心内修復術は、通常生後６か月以後2歳以下に行われることが多く、狭い右室流出路の手術法に自分の肺動脈弁を残す方法（自己弁温存法）、右室流出路にパッチと呼ばれる膜を当てて拡大形成する方法（右室流出路パッチ拡大術）、人工血管などの導管を使って右室から肺動脈へ通路を作成する方法（ラステリ手術）の3通りがあります。

チアノーゼ発作に対しては、β遮断剤が用いられます。通常はミケラン（カルテオロール）またはインデラル（プロプラノロール）の内服が処方されます。貧血があると発作を起こしやすくなるため、輸血を行う場合もあります。

通常は、乳児期にチアノーゼを生じてチアノーゼ発作や運動制限などのために手術が行われます。心内修復術を行えば術後の状態にもよりますが通常の日常生活は過ごせるようになりますが、激しい競技スポーツや運動は制限されます。
加齢とともに肺動脈弁閉鎖不全が進行すると運動時の息切れや日常生活の制限が起こるようになり、右室機能低下や三尖弁閉鎖不全を生じて心不全を呈するようになります。この場合には肺動脈弁置換術を必要とすることがあります。