ブルガダ症候群の方の保険と告知ポイント

ブルガダ症候群とは

ブルガダ症候群は、心電図検査で胸部誘導（V1‐2）上に特徴的な波形（ST上昇）がみられ、血液を全身に送り出す心室という部位がブルブル震える心室細動による突然死を起こす疾患です。1992年スペインのブルガダ（Brugada）らが、この心電図所見と夜間睡眠中に発症する心臓突然死が密接な関係を有し、特発性心室細動の重要な基質であることを明らかにしました。従来、我が国においても何らかの基礎疾患がない青壮年男子が夜間にうめき声を発して急死する奇妙な疾患（ぽっくり病）があることが知られていました。これらが同一の疾患であり、現在ではブルガダ症候群と呼ばれています。

ブルガダ症候群にみる失神発作は、心室細動あるいは心電図の波形が一つずつ違い崩れて表れる多形性心室頻拍により起こります。この発作は夜間の睡眠中に出現することが多く、副交感神経緊張亢進と交感神経緊張低下が関与しています。

上述のような心電図所見を呈する症例のすべてが心室細動を起こすわけではありません。ブルガダ型心電図を示しても何ら自覚症状をともなわない場合には、無症候性ブルガダ症候群あるいは特発性ブルガダ心電図パターン（idiopathic Brugada ECG pattern）と呼ばれます。

■ ブルガダ症候群の症状

企業健診における成人男性でのブルガダ型心電図の頻度については、大まかに0.1～0.2％です。ブルガダ症候群は心電図波形により以下表の1型にあたるcoved型（入江型）と2・3型にあたるsaddle back型（馬鞍型）があり、saddle back型がcoved型の2～3倍の頻度であると推察されています。失神、心室細動などの病歴を持つ症候性ブルガダ症候群の心事故発症率は高い（67.6％）ですが、無症候性ブルガダ症候群では低いと考えられています。心事故の無発症率は93.4％との報告もあります。

また、比較的アジア人に多く、男女比では9：1と圧倒的に男性に多くみられることもわかっています。

■ ブルガダ症候群の治療

ブルガダ症候群に関しては、植込み型除細動器（ICD）の植え込みが唯一の治療法と言われています。これは不整脈予防ではなく、脈を監視して致死的な不整脈が出た際にそれに反応し、電気ショックを発生させるものです。

内科的治療としては心停止発作を予防するために抗血小板剤や抗不整脈用剤が処方されますが、予防するはずの不整脈用剤が心停止発作を起こしてしまう可能性もあるため、投与には注意が必要です。