ネフローゼ症候群の方の保険と告知ポイント

ネフローゼ症候群とは

ネフローゼ症候群（nephrotic syndrome）とは、尿に糸球体からの大量の蛋白尿を来し、低アルブミン血症や浮腫が出現する腎疾患群です。
このうち、原因疾患があるものが二次性、明らかな原因疾患がないものが一次性ネフローゼ症候群です。

一次性ネフローゼ症候群を起こす主な腎疾患の病型には次のようなものがあります。

• ・微小変化型ネフローゼ症候群（minimal change nephrotic syndrome; MCNS）
• ・膜性腎症（membranous nephropathy; MN）
• ・巣状分節性糸球体硬化症（focal glomerulosclerosis; FGS）
• ・膜性増殖性糸球体腎炎（membranoproliferative glomerulonephritis; MPGN）

上記の腎疾患の中で小児期に多いものが、微小変化型ネフローゼ症候群（MCNS）で、ネフローゼ症候群を呈する原発性糸球体腎炎です。
腎生検で、光学顕微鏡検査所見はほぼ正常の糸球体像ですが、電子顕微鏡検査にて足細胞足突起の融合性変化を示します。
小児ネフローゼ症候群では微小変化群が70～80％を占め、成人ネフローゼ症候群では20～30％を占めます。
好発年齢は3～9歳の小児や若年者で腎障害の既往はありません。
低蛋白血症となるため急速に浮腫が出現してきます。

■ ネフローゼ症候群の症状

一次性ネフローゼ症候群を起こす腎疾患の中で、微小変化型ネフローゼ症候群（MCNS）38.7%と膜性腎症（MN）37.8%が太宗を占めています。
ネフローゼ症候群の症状は、大量の尿蛋白に起因します。
その結果としての低アルブミン血症・低蛋白血症からの浮腫と体重増加、さらに高度の場合には胸水や腹水が起こります。
その他には、腎機能低下、脂質異常症（高LDLコレステロール血症）、凝固線溶系異常とそれに伴う血栓症、免疫異常症とそれに伴う感染症などを伴います。
また、治療による合併症としての症状も重要です。
副腎皮質ステロイド剤治療による骨粗鬆症と胃潰瘍。
免疫抑制薬併用で感染症リスクの増加。
特に高齢者では、免疫抑制剤治療に伴う感染症死も少なくないです。

■ ネフローゼ症候群の治療

ネフローゼ症候群の治療は、腎疾患の病型によります。
微小変化型ネフローゼ症候群には、一般に副腎皮質ステロイド薬が有効です。
ステロイド剤に対する反応は良好で大部分数週間の治療で寛解します。
しかし再発も多いです。
病初期には浮腫の改善をするために利尿薬を投与します。
微小変化型ネフローゼ症候群のうち、糸球体から分子量の小さい蛋白のみが漏れる尿蛋白選択性が高いものほどステロイド治療の効果が高いです。
寛解後5年間は再発リスクが高く、ストレスや疲労、日焼けや風邪をひくなどを契機として再発する場合があります。

40歳以上の成人に多い膜性腎症には、軽症であれば保存的治療が行い、蛋白尿の減少が見られない場合には、ステロイド剤と免疫抑制剤または抗血小板療法や抗凝固薬などのカクテル療法を行います。
膜性腎症の3分の2は徐々に進行し、3分の１は自然完解します。5年生存率は75％との報告もあります。