脊髄小脳変性症の方の保険と告知ポイント

脊髄小脳変性症とは

脊髄小脳変性症（Spinocerebellar Degeneration; SCD）とは、運動失調を主徴とする神経変性疾患であり、小脳と脳幹から脊髄にかけて神経細胞が徐々に破壊消失していく疾患の総称です。
フリードライヒ運動失調症として1863年にフリードライヒ（Friedreich）により報告されました。脊髄小脳変性症には、遺伝性と孤発性のものがあります。

■ 脊髄小脳変性症の症状

平成15年の「運動失調に関する調査及び病態機序に関する研究班」による解析結果では、脊髄小脳変性症の67.2％が孤発性で、27％が常染色体優性遺伝性、1.8％が常染色体劣性遺伝性、残りが「その他」と「痙性対麻痺」であった。
孤発性の大部分が多系統萎縮症で、これには線条体黒質変性症、オリーブ橋小脳萎縮症、シャイ・ドレーガー症候群などが含まれます。

脊髄小脳変性症は神経変性疾患の総称であり、いくつかの病型が含まれますが、次のような特徴があります。

• ①主な症候は、小脳性ないしは後索性の運動失調又は痙性対麻痺。
• ②徐々に発病し、経過は緩徐進行性。
• ③遺伝性を示す病型(遺伝性OPCAなど)があり、常染色体優性遺伝のことが多い。
• ④その他の症候として、錐体路症候、パーキンソニズム（振戦、筋強剛、無動）、自律神経症候（排尿困難、発汗障害、起立性低血圧）、末梢神経症候（しびれ感、表在感覚低下、深部覚低下）、高次脳機能障害（幻覚[非薬剤性]、失語、失認、失行[肢節運動失行以外]）などを示す。

■ 脊髄小脳変性症の治療

集中的リハビリテーションの効果があることが示唆されていますが、現在根治的な治療法はありません。初期にパーキンソン症候があった場合は、抗パーキンソン病薬を投与します。また、自律神経症状や小脳失調症が加わってきたときには、それぞれの対症療法を行います。